nizar85
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته
أهلا وسهلا بكم في منتديات نزار العبيد
أتمنى لكم قضاء أجمل ، أرق ، وأمتع الأوقات برفقتنا
مع أطيب تحياتي لكم : سمير العبيد {ابو صهيب}


منتدى الشهيد نزار راجي عبد الله العبيد
 
الرئيسيةس .و .جالتسجيلدخول

شاطر | 
 

 المهق (البرص) Albinism

استعرض الموضوع السابق استعرض الموضوع التالي اذهب الى الأسفل 
كاتب الموضوعرسالة
زائر
زائر



مُساهمةموضوع: المهق (البرص) Albinism   الثلاثاء نوفمبر 03, 2009 11:38 am

المهق (البرص) Albinism
هو اضطراب خلقي بالصبغات Congenital hypopigmentary disorder، يعرف بالمهق أو البرص عند البعض، وينتج عن خلل في إنتاج صبغة الميلانين melanin في الجلد، و الشعر, و العيون. و يرجع هذا الاضطراب إلى حدوث اختلال وظيفي للخلايا المنتجة للميلانين (الخلايا الصباغية) melanocytes.


و المهق يصيب الذكور و الإناث و يبدأ ظهوره منذ الولادة و عدم تجانس الشكل الظاهري لهذه الحالات يكون ناشئ عن اختلاف طفرات الجينات التي تؤثر على نقاط مختلفة فى خطوات تخليق صبغة الميلانين, مما يؤدى إلى الانخفاض بدرجات متفاوتة فى إنتاج الميلانين كما ينشأ عن نقص هذه الصبغة تغيرات فى تطور نظام الإبصار, و يكون لطبيب العيون دور كبير فى الكشف عن المهق, لأن معظم أنواع المهق يكون بها أعراض و علامات بالعين, و التغيرات بالعين التي تتعلق بنقص الصبغة هى نقص حدة الإبصار نتيجة نقص نمو النقرة الموجودة بشبكية العين, و التي تحتوى على مستقبلات ضوئية كثيرة تستخدمها العين فى عملية الإبصار الحادة foveal hypoplasia, و سوء توجه العصب البصري عند التصلب العصبي البصري optic chiasm.

أما الأعراض والعلامات الأخرى فتشمل , الضيق من الضوء , و تضوء القزحية iris transillumination و و تذبذب المقلتين السريع اللاإرادي nystagmus, و نقص الصبغة بأطراف الشبكية, و التغيرات البصرية تكون شائعة فى كل أنواع المهق.

أنواع المهق (البرص)
يوجد أنماط من المرض أهمها:


  • هي النوع البصري الجلدي من المهق oculocutaneous والذي ينقسم إلى الأنواع 1 ، 2 ، 3 , و 4.
  • و المهق البصري ocular albinism.
  • و المهق الذي يوجد مرافق لغيره من الاضطرابات الأخرى مثل متلازمة شدياق هيجاشى Chediak- Higashi syndrome، و متلازمة هيرمانسكى بودلاك Hermansky-Pudlak syndrome، و متلازمة جريسيلي Griscelli Syndrome.
تولد المرض
هذه الأمراض تظهر على شكل فقدان عام كامل أو جزئي لصبغة الميلانين بالجلد أو الشعر, و تغير فى العوامل الوراثية genes التي تنظم عملية التخليق متعدد الخطوات لصبغة الميلانين و توزيع الصبغة بواسطة الخلايا الصبغية melanocytes, أو نشوء الأجسام الصبغية melanosomes, و صبغة الميلانين هي صبغة تحمي الجلد بامتصاص الأشعة فوق البنفسجية من أشعة الشمس, و بذلك تمنع تلف الجلد, و مع التعرض لأشعة الشمس فإن الجلد يدبغ tans نتيجة زيادة صبغة الميلانين, و العديد من المصابين بالمهق يكونوا حساسين لضوء الشمس, و يحدث لهم حروق بالجلد عند التعرض للشمس, و بالإضافة إلى الجلد فإن صبغة الميلانين لها أهمية للعين و المخ, وإن كانت وظيفة الميلانين فى هذه الأماكن غير معروفة حاليا, وفي غياب الميلانين فإن النقرة الموجودة بشبكية العين لا تنمو نموها الصحيح و الكامل, كما تتغير منطقة الاتصال بين الشبكية و المخ.

تكون الميلانين

يتكون الميلانين فى الأجسام الصبغية melanosome organelle الموجودة بالخلية الصبغية melanocyte, و الخلايا الصبغية موجودة بالجلد, و بصيلات الشعر, و الأنسجة التي بها صبغة بالعين, و حتى يتم تكوين الميلانين تحدث سلسلة من التفاعلات التي تحول التيروزين إلى نوعين من الميلانين, النوع الأسود و البني و المسمى الإيوميلانين eumelanin, و النوع الأحمر و الأشقر و المسمى الفيوميلانين pheomelanin, و الطفرات أو التحورات التي تحدث للعوامل الوراثية تؤثر على البروتينات و الإنزيمات على طول سلسلة التفاعل مما يؤدي إلى خفض إنتاج الميلانين.

الأسباب
تكون أسباب هذه الأمراض طفرات في عوامل وراثية معينة mutations in specific genes


  • النوع الأول من المهق الجلدي البصري يحدث بسبب طفرة بالعامل الوراثي الخاص بالتيروزينيز tyrosinase, و الذي يشفر encodes إنزيم التيروزينيز tyrosinase, الذي يقوم بتخليق صبغة الميلانين melanin من الحامض الأميني المسمى بالتيروزين tyrosine, و هو يورث كصفة وراثية متنحية, و يوجد أكثر من 70 نوع من الطفرات التي تحدث بهذا الإنزيم.
  • النوع الثاني من المهق الجلدي البصري ينشأ نتيجة طفرة فى أحد العوامل الوراثية التي تؤثر على الأجسام الصبغية, و هو يورث كصفة متنحية.
  • النوع الثالث ينشأ نتيجة طفرة فى أحد العوامل الوراثية التي تؤثر على تخليق صبغة الميلانين من الحامض الأميني المسمى بالتيروزين و يورث كصفة متنحية.
  • النوع الرابع ينشأ نتيجة تحور فى العامل الوراثي للبروتين المرتبط بالأغشية و يورث كصفة متنحية.
  • النوع البصري ينشأ نتيجة تحور بعامل وراثي موجود على الصبغ إكس, و يورث كصفة متنحية مرتبطة بالعامل الوراثي إكس.
  • متلازمة شدياق هيجاشى تحدث نتيجة طفرة بعامل وراثي له علاقة بنقل مواد من جهاز جولجي لأماكن مستهدفة بالخلية المتأثرة, ونتيجة لذلك يتأثر تخليق الأجسام الصبغية الذي يتم بالخلايا الصبغية, و يتم توريث هذا العامل الوراثي كصفة متنحية.
  • و متلازمة هيرمانسكى بودلاك تورث كصفة متنحية, و النوع الأول منها ينشأ نتيجة طفرة بأحد الجينات التي تشفر بروتين غير معروف وظيفته إلى الآن, أما النوع الثاني منها فينشأ نتيجة تحور فى أحد العوامل الوراثية التي تنقل بروتين كربوهيدراتي من جهاز جولجي إلى أماكن مستهدفة بالخلية المتأثرة.
  • متلازمة جريسيلى تورث كصفة متنحية و ينشأ نتيجة طفرة جينية بعاملين وراثيين مسئولين بتشفير نوعين من البروتين يسهلان نفل الأجسام الصبغية بطول الأنابيب الدقيقة بالزوائد الشجرية dendrites للخلية الصبغية ثم ما يعقب ذلك من الإمساك بها عند نهاية الزوائد الشجرية بواسطة الخيوط الدقيقة للأكتين actin filaments.
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
samirko977
المشرف العام
المشرف العام
avatar

عدد الرسائل : 429
العمر : 30
السٌّمعَة : 6
تاريخ التسجيل : 20/09/2007

بطاقة الشخصية
مزاجي:

مُساهمةموضوع: رد: المهق (البرص) Albinism   السبت نوفمبر 07, 2009 7:51 pm

مشكور كثير بارك الله فيك وجزاك الله كل خير

**********************

**********************

صفحتنا على الفيس بوك:

http://www.facebook.com/?ref=home#!/pages/alsmran/104464786273436

********************

********************


الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
http://nizar85.yoo7.com
بنت غزة
مواطن آخر حلاوة
مواطن آخر حلاوة


عدد الرسائل : 493
العمر : 25
السٌّمعَة : 1
تاريخ التسجيل : 18/09/2009

بطاقة الشخصية
مزاجي:

مُساهمةموضوع: رد: المهق (البرص) Albinism   السبت ديسمبر 19, 2009 6:02 am

مشكور يا زائر
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
 
المهق (البرص) Albinism
استعرض الموضوع السابق استعرض الموضوع التالي الرجوع الى أعلى الصفحة 
صفحة 1 من اصل 1

صلاحيات هذا المنتدى:لاتستطيع الرد على المواضيع في هذا المنتدى
nizar85 :: ولاية الأسرة :: وزارة الصحة-
انتقل الى: